ХЛЛ

Хронический лимфолейкоз 

Это один из самых распространенных видов лейкозов у взрослого населения планеты. Заболевание врачи нередко называют «патологией пожилых людей», поскольку достаточно часто оно диагностируется у людей старше 50 лет. В основе данного вида лейкоза — накопление лимфоцитов в периферической крови и костном мозге, а также в других органах — селезенке, печени и др.

Диагностика и лечение лимфоцитарного лейкоза на самом высоком научно-практическом уровне проводится в Израиле.

Основной особенностью хронического лимфолейкоза является длительное развитие. На начальных этапах это онкологическое заболевание лимфоидной ткани никак не проявляется, поэтому нередко обнаруживается при плановой диспансеризации (по отклонениям в анализе крови, увеличению лимфоузлов) или при другом обследовании — например, по причине какого-либо заболевания.

Стадии

Принято выделять три стадии патологии в зависимости от обширности поражения лимфатических зон, уровня гемоглобина, количества тромбоцитов. Под лимфатическими областями понимаются шейные, подмышечные, паховые лимфоузлы с обеих сторон, селезенка и печень.

У 40% больных хронический лимфолейкоз диагностируется на ступени А, а в случае так называемого «тлеющего» течения лечение, как правило, не проводится, больные в данном случае находятся под постоянным контролем специалистов. Возможно также назначение терапии по сдерживающей схеме.

Стадии В и С характеризуются прогрессирующим течением, бурным ростом лимфоузлов, резким изменением показателей крови. В этих случаях назначается интенсивная комбинированная химиотерапия и поддерживающее лечение.

Симптомы / признаки

• Плотные, безболезненные, подвижные лимфатические узлы, не причиняющие дискомфорта пациенту — на начальной ступени болезни. Отклонения могут быть обнаружены при плановом осмотре.
• Лимфоузлы больших размеров, образующие конгломераты — при прогрессирующем течении. Развивается поражение всех групп лимфоузлов: это периферические, внутригрудные, в брюшной полости.
• Общие симптомы: слабость и утомляемость, ночная потливость, лихорадка, или субфебрилитет, на протяжении длительного времени (повышение температуры тела в пределах от 37,1°С до 38,0°С) без признаков инфекции.
• Потеря более 10% массы тела менее чем за 6 месяцев.
• Увеличение селезенки.

Качество жизни при хроническом лимфолейкозе и положительная результативность лечения зависит от множества факторов — возраста, выраженности симптомов, общего уровня здоровья, возможностей применения различных методов терапии. В любом случае, необходим постоянный контроль врача-онкогематолога. Плодотворное сотрудничество врача и пациента с таким диагнозом позволяет добиться почти полной социальной компенсации человека, то есть он продолжает жить и работать в привычном ритме. Конечно, крайне важна высокая квалификация лечащего врача. Но во многом будущее больного зависит и от его настроенности на хороший результат.

Факторы развития хронического лимфолейкоза

В появлении заболевания имеют значение несколько ведущих факторов.

Возраст. У более чем 70% пациентов диагноз ставится в возрасте старше 50 лет, что связано с процессами старения организма и иммунной системы. Но в последние годы статистика разных стран свидетельствует о том, что хронический лимфолейкоз сегодня уже не редкость в молодом и среднем возрасте, встречается у 35-40-летних пациентов, а в ряде случаев — и у еще более молодых.

Пол. Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.

Расовые и национальные отличия. Так, среди белого населения США заболевание встречается почти в 10 раз чаще, чем среди представителей негроидной расы. В странах Африки и Азии диагностируется довольно редко.

Наследственность. Предрасположенность к патологии наследуется и часто наблюдается у кровных родственников как по горизонтальной (братьев, сестер), так и по вертикальной (от матери, отца к детям) линиям. Онкопатология в большем проценте случаев наблюдается у кровных родственников, отмечен более молодой возраст возникновения болезни и наличие других опухолей в организме. Роль наследственного фактора четко подтверждена научно.

Другие факторы. Такие внешние влияния, как ионизирующая радиация, применение лекарственных средств определенных групп, химические реагенты, агрессивные вирусы не оказывают существенного влияния на развитие хронического лимфоцитарного лейкоза. Однако в некоторых последних исследованиях не исключается возможность инициирования данного заболевания при наличии длительной стимуляции аутоантигенами (вырабатываемыми собственной иммунной системой) или вирусными агентами.

Группы риска

Таким образом, в группу повышенного риска по возникновению указанного гемобластоза можно отнести мужчин и женщин:

• старше 50 лет,
• при наличии родственников, у которых имелся (или имеется) этот диагноз,
• европеоидной расы,
• при наличии состояния «предлейкоза» — моноклонального В-клеточного лимфоцитоза (<5х109/л), при отсутствии увеличения лимфоузлов и селезенки.

Основная причина и патогенез болезни

Хронический лимфолейкоз развивается в результате подавления способности зрелых В-лимфоцитов (в небольшом проценте случаев идет речь о зрелых Т-лимфоцитах) к ограниченному делению, иными словами — у таких клеток «выключается» механизм генетически запрограммированной смерти. Подобные изменения связаны с мутациями определенных генов, которые определяются у более чем 90% больных. Некоторые генетические изменения играют роль не только в развитии данного лейкоза, но и определяют прогрессирующее течение и устойчивость к проводимому лечению химиопрепаратами. В настоящее время генетические мутации определены, и являются мишенью для наиболее современной эпигенетической терапии.